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重症肌无力患者患病五年 经血浆置换病情好转

来源:大众网威海频道   编辑:   2016-03-21 10:46:00   作者:

  大众网威海3月21日讯 (通讯员 任小宁 见习记者 宋阳) 近日,威海市立医院神经内二科收治一例患病5年,重症肌无力、迟发型重症患者。患者入院时已长期依赖呼吸机辅助呼吸并胃管鼻饲进食,经5天免疫调节治疗无明显好转。神经内二科联系输血科行血浆置换(plasma exchange,PE)治疗,患者经5次血浆置换治疗后,病情明显好转,可自主进食,行走并成功脱离呼吸机。

  患者年轻女性,于6年前因全身无力,不能跑步,经解放军总院确诊为重症肌无力(myasthenia gravis,MG),辗转各地求医并长期治疗仍无明显疗效,期间又出现“肌无力危象”,长期依靠呼吸机辅助呼吸。2016年2月因病情加重伴喘憋入住威海市立医院,经免疫调节治疗无明显好转,后与输血科联系,进行了第一次2000mL血浆置换,随后9天内连续进行5次11080mL血浆置换,整个治疗过程中患者病情逐渐好转,并于最后一次置换后完全脱离呼吸机自主呼吸,病情明显好转出院。

  重症肌无力,是一种由乙酰胆碱受体抗体介导、有补体参与、细胞免疫依赖的神经系统自身免疫性疾病。临床主要表现为骨骼肌的易疲劳感,严重者可累及咽喉肌和呼吸肌,导致咀嚼、吞咽困难及呼吸困难等症状,常危及生命。目前治疗重症肌无力的方法主要是抗胆碱酶制剂、大剂量免疫球蛋白、肾上腺皮质激素及PE等。

    PE,即血浆置换是在短时间内大量去除机体内的致病因子,如异常免疫成分(循环免疫复合物、抗原、抗体等)、急性期反应物等,另一方面补充了正常的血浆及置换液,从而调节人体的免疫系统,恢复了补体、凝血因子和调理因子的功能,修复损伤细胞和网状内皮细胞的吞噬功能。一般正常成人总血容量为5000~6000mL,血浆量为3000~3500mL,一般1个血浆置换量(40mL/kg)可去除血浆中病理成分的70%左右,乙酰胆碱受体抗体的半衰期为1周左右,理论上第1周内应将其血浆全部交换1遍,以最大程度降低患者体内的乙酰胆碱受体抗体浓度,达到迅速消除肌无力症状的目的。

  血浆置换辅助治疗重症肌无力患者疗效显著,对重症肌无力危象伴撤机困难患者应用血浆置换治疗后,在较短时间内能协助患者尽快撤机,一般每周2-3次治疗,急性期可采用强化方案,每日或隔日一次治疗。

初审编辑:张其天
责任编辑:李泽

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